SÍNDROME DE RENDU-OSLER-WEBER: UMA REVISÃO SISTEMÁTICA

Pablo Guedes Pinheiro, Pedro Henrique Vercoza de Oliveira, Plícia dos Santos Albuquerque, Orly Coelho Salomão, Fernando Ambros Ribeiro, Rebecca Heidrich Thoen Ribeiro

Resumo


Introdução: A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma síndrome autossômica dominante heterozigota, sendo a forma homozigota discordante da vida. Caracterizada pelo aparecimento de lesões angiodisplásicas, como as telangiectasias e processos hemorrágicos recorrentes. Objetivo: Explorar as produções científicas publicadas na temática a fim de uma compreensão clara e atualizada desta doença. Método: Trata-se de uma revisão sistemática de literatura. As palavras-chave foram definidas em quatro idiomas: inglês, português, espanhol e francês, no período de 2015 a 2020. Resultados: Foram encontrados 26 trabalhos enquadrados no tema da pesquisa abrangendo uma amostra de 233 mulheres e 234 homens de casos de THH relatados por todo o mundo: Tunísia, Portugal, Itália, Bélgica, Porto Rico, Japão, Brasil, Chile, Suíça, Espanha, Argentina, Colômbia, Costa Rica e Cuba. É crucial reconhecer os sinais e sintomas da doença de Osler-Weber- Rendu e sua associação com MAVs pulmonares a fim de fornecer opções de manejo e tratamento adequados. Conclusão: É indispensável que a THH seja diagnosticada precocemente, o que viabilizará a investigação de malformações pulmonares e do SNC associadas, prevenindo e evitando consequências drásticas.

 

Palavras-chave: Telangiectasia Hemorrágica Hereditária; Síndrome de Rendu Osler Weber; Doença de Osler – Weber.

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